Po období normálního vývoje dítěte, které trvá minimálně dva roky, nastává z neznámé příčiny regres v doposud nabytých schopnostech a nástup mentální retardace a autistického chování. Vývoj je prokazatelně v normě ve všech oblastech, tzn. že dítě ve dvou letech mluví v krátkých větách, sdílí pozornost, přijímá a iniciuje sociální kontakt, gestikuluje, je přítomna napodobivá a symbolická hra. Nástup poruchy je udáván mezi druhým a desátým rokem věku, nejčastěji se objevuje mezi třetím a čtvrtým rokem. Zhoršení stavu může být náhlé nebo může trvat několik měsíců a je vystřídáno obdobím stagnace. Dítě se zhorší v komunikačních a sociálních dovednostech, často nastupuje chování zcela typické pro autismus. Po tomto období může, ale také nemusí, nastat opětovné zlepšování dovedností. Normy však již není nikdy dosaženo.

Epilepsie se vyskytuje u dětí s dezintegrační poruchou častěji (cca 70%) než u dětí s dětským autismem (cca 30%).